Les maladies apparentées sont des maladies qui vont présenter les mêmes types de symptômes que la maladie d’Alzheimer mais dont le mécanisme, les manifestations et le traitement diffèrent. La démence à corps de Lewy, la démence vasculaire, les dégénérescences fronto-temporales sont les plus fréquentes.
LA MALADIE A CORPS DE LEWY
La maladie à corps de Lewy est la deuxième démence neurodégénérative la plus fréquente après Alzheimer. Elle se caractérise par des dépôts anormaux d’une protéine appelée alpha-synucléine qui se forme à l’intérieur des cellules cérébrales. Les personnes touchées ont entre 50 et 70 ans. Parmi les multiples symptômes de la maladie, on relève : troubles visuels et spatiaux, hallucinations visuelles, troubles exécutifs, troubles de l’attention, troubles moteurs de type parkinsonien, syncopes, chutes en arrière… L’évolution de cette maladie est beaucoup plus rapide que la maladie d’Alzheimer.
Aucun traitement curatif n’existe aujourd’hui pour soigner cette pathologie, en revanche, des traitements symptomatiques peuvent aider à diminuer l’intensité des symptômes.
LA DÉGÉNÉRESCENCE FRONTO-TEMPORALE (DFT)
Cette maladie neurodégénérative se caractérise par la mort progressive des neurones situés au niveau des lobes frontaux et temporaux du cerveau. Ces zones du cerveau sont liées au raisonnement, à la planification, aux émotions, au contrôle de soi et au langage. Les lésions provoquent des troubles du comportement et de la personnalité tels que le repli sur soi, l’impulsivité, la négligence physique, la vulgarité, des troubles du langage et de la mémoire. En revanche, les troubles de la mémoire sont moins importants que dans la maladie d’Alzheimer. Les dégénérescences fronto-temporales se déclarent en général avant 65 ans, mais évoluent sur 10 à 15 ans.
Il n’existe pas de traitement curatif mais il est possible de prescrire des antidépresseurs ou thymorégulateurs (pour stabiliser l’humeur), afin d’améliorer les symptômes comportementaux et le confort du patient.
LES ATROPHIES DU LOBE TEMPORAL A EXPRESSION VERBALE
Il existe deux types d’atrophies du lobe temporal à expression verbale :
- L’aphasie progressive primaire, touche la zone du langage et se déclare vers l’âge de 65 ans. Elle se caractérise par des troubles du langage massifs, de l’expression (articulation, capacité à trouver ses mots) ou de la compréhension.
- La démence sémantique: ce trouble dégénératif apparaît généralement chez un sujet âgé de 50 à 70 ans. Elle se caractérise par la perte du sens des mots et des objets. Et peut entraîner également des troubles du comportement.
Il n’existe pas de traitements médicamenteux mais la rééducation orthophonique permet cependant une stabilisation ou un ralentissement de l’évolution.
LA MALADIE D’HUNTINGTON
Cette maladie est une affection neurodégénérative génétique et héréditaire. Elle entraîne la destruction des neurones de certaines régions du cerveau : le noyau caudé, le putamen et, lorsque la maladie progresse, le cortex cérébral. Au fur et à mesure que les cellules du cerveau meurent, des troubles de la motricité et psychiatriques graves apparaissent. Il existe trois types de symptômes principaux :
- Troubles cognitifs: problème d’orientation, pertes de mémoire, troubles du langage, de la perception, erreurs de jugement…
- Troubles moteurs: marche instable, mouvements anormaux, incontrôlables et involontaires (manifestation neurologique appelée chorée), agitation, troubles de la déglutition…
- Troubles du comportement: modification de la personnalité, sautes d’humeur, agressivité, repli sur soi, troubles obsessionnels…
Le diagnostic est basé sur les signes cliniques (mouvements choréiques, troubles du caractère, dégradation intellectuelle), les antécédents familiaux, l’imagerie cérébrale (scanner et IRM), le test génétique (avec l’accord du patient).
Cette maladie est incurable, mais il existe des traitements qui visent à soulager les symptômes. La recherche est par ailleurs très dynamique et des essais thérapeutiques encourageants contre la maladie d’Huntington ont été réalisés.
- Quelle prise en charge pour les personnes atteintes d’une maladie neurodégénérative ?
La prise en charge dépend principalement de la pathologie et de son stade de progression car les besoins et les soins prodigués diffèrent suivant les cas. Les malades peuvent bénéficier d’une prise en charge spécifique en EHPAD. Lorsque l’établissement ne dispose pas des moyens matériels pour accueillir le patient, celui-ci a la possibilité d’être pris en charge dans une unité de soins de longue durée (USLD).
